Саркоидоз печени - это редкое, но серьезное заболевание, при котором в тканях печени образуются мелкие воспалительные узелки - гранулемы. Они состоят из скоплений иммунных клеток, которые организм пытается использовать для «изоляции» чего-то вредного. Но в случае саркоидоза причина этого «вредного» фактора часто неизвестна. Печень - один из самых часто поражаемых органов при саркоидозе, хотя многие люди даже не подозревают, что у них есть это заболевание, пока не появятся серьезные симптомы.
Что происходит в печени при саркоидозе?
При саркоидозе печени иммунная система ошибочно атакует собственные клетки. В ответ на неизвестный стимул (возможно, инфекция, пыль, химикаты) в печени начинают формироваться гранулемы - плотные скопления макрофагов, лимфоцитов и других клеток. Эти узелки могут быть размером с песчинку или достигать нескольких миллиметров. Они не являются опухолями, но могут мешать нормальной работе печени, если их слишком много.
У 50-70% людей с системным саркоидозом есть признаки поражения печени, но только у 10-20% из них появляются клинические симптомы. Это значит, что часто заболевание обнаруживают случайно - например, при УЗИ или анализе крови, сделанных по другой причине.
Какие симптомы могут быть?
Саркоидоз печени редко вызывает яркие признаки. Когда они появляются, они похожи на другие заболевания печени:
- Усталость, которая не проходит даже после отдыха
- Тяжесть или дискомфорт в правом подреберье
- Потеря аппетита, тошнота
- Желтуха - пожелтение кожи и белков глаз
- Темная моча и светлый кал
- Повышенная температура без признаков простуды
У некоторых людей развивается увеличение печени и селезенки. В редких случаях - цирроз, когда гранулемы замещают нормальную ткань печени на рубцовую. Это уже серьезная стадия, требующая немедленного лечения.
Как диагностируют саркоидоз печени?
Диагноз не ставят по одному анализу. Нужно собрать целую картину. Первым шагом обычно становится анализ крови. При саркоидозе печени часто повышены:
- АЛТ и АСТ - ферменты печени
- Щелочная фосфатаза - показатель нарушения оттока желчи
- Кальций в крови - из-за активности гранулем, которые вырабатывают витамин D
- Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) - маркер активности саркоидоза
Но эти показатели могут быть высокими и при других болезнях - например, при жировой болезни печени или вирусном гепатите. Поэтому нужны дополнительные исследования.
УЗИ печени показывает увеличение органа, неоднородную структуру, иногда узелки. Но чтобы точно определить, что это именно гранулемы, нужна биопсия - взятие небольшого кусочка ткани печени иглой. Под микроскопом гранулемы выглядят как плотные круглые скопления клеток без центра - это их «визитная карточка».
Также важно исключить другие болезни. Делают анализ на вирусные гепатиты B и C, проверяют уровень железа, делают КТ или МРТ брюшной полости, иногда - ПЭТ-КТ, чтобы увидеть, поражены ли другие органы (легкие, лимфоузлы, кожа).
Почему саркоидоз печени трудно диагностировать?
Главная проблема - это его «маскировка». Симптомы похожи на алкогольную болезнь печени, лекарственное поражение, аутоиммунный гепатит. Многие врачи сначала думают о более частых причинах. А если человек не жалуется на симптомы, то биопсию не назначают.
Еще одна сложность: саркоидоз - это системное заболевание. Если поражена печень, почти всегда есть признаки в легких, лимфоузлах, глазах или коже. Но если пациент не рассказывает о кашле, сыпи или ухудшении зрения, врач может не заподозрить саркоидоз.
Как лечат саркоидоз печени?
Не все случаи требуют лечения. Если печень работает нормально, а симптомов нет - врачи могут просто наблюдать. Контроль проводят раз в 6-12 месяцев: анализы крови, УЗИ, проверка уровня АПФ.
Если есть нарушение функции печени, высокий уровень ферментов или симптомы - начинают лечение. Основной метод - кортикостероиды, например, преднизолон. Они подавляют излишнюю активность иммунной системы. Курс обычно длится от 3 до 6 месяцев. У 70-80% пациентов состояние улучшается: гранулемы уменьшаются, ферменты приходят в норму.
Если кортикостероиды не помогают или вызывают побочные эффекты (повышенный сахар, остеопороз, набор веса), назначают другие иммуносупрессоры - азатиоприн, метотрексат или мицелорин. В редких случаях, когда развился цирроз, может потребоваться трансплантация печени.
Кто в группе риска?
Саркоидоз чаще встречается у людей в возрасте 20-40 лет. Женщины болеют немного чаще, чем мужчины. В России заболевание не так распространено, как в США или Скандинавии, но случаи есть. Особенно часто его диагностируют у людей с семейным анамнезом - если у родственников был саркоидоз, риск выше.
Также есть связь с профессиональными факторами: работа с пылью, асбестом, кремнийсодержащими материалами, уборка в помещениях с высоким уровнем плесени. Некоторые исследования показывают, что у людей, живущих в городах с плохой экологией, заболевание встречается чаще.
Что делать, если подозреваете саркоидоз?
Если вы долго чувствуете усталость, есть дискомфорт в правом боку и при этом у вас повышены ферменты печени без явной причины - не ждите, пока станет хуже. Обратитесь к гепатологу или терапевту с направлением на анализ АПФ и УЗИ печени. Если есть подозрение - попросите направление на биопсию. Чем раньше начать наблюдение, тем выше шанс избежать серьезных осложнений.
Саркоидоз печени - не приговор. У большинства людей он протекает мягко и не влияет на продолжительность жизни. Главное - не игнорировать симптомы и не откладывать обследование.